神经纤维瘤病相关研究

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Apr

EMBO Mol Med:科学家首次开发出用于研究多发性神经纤维瘤的小鼠模型

生物谷

 

EMBO Mol Med:科学家首次开发出用于研究多发性神经纤维瘤的小鼠模型

 

2015年4月21日 讯 /生物谷BIOON/ --近日,一项发表于国际杂志EMBO Molecular Medicine上的研究论文中,来自Bellvitge大学医院等处的研究人员通过研究开发出了一种新型的用于研究1型多发性神经纤维瘤相关的恶性肿瘤的小鼠模型。

 

多发性神经纤维瘤是一种神经系统障碍,其往往会影响患者大脑神经细胞的发育和生长;1型多发性神经纤维瘤最为常见,大约3500人中就有1人患该病,该病是由位于17号染色体上的基因NF1突变引发的,参与该病的基因可以引发患者一系列的健康问题,比如皮肤肿瘤或神经系统肿瘤等。和1型多发性神经纤维瘤相关的原发性恶性肿瘤称之为外周神经鞘类恶性肿瘤,其属于软组织肉瘤中的一种,目前并没有有效的治疗手段,而且患这类肿瘤的患者生存率较低。

 

文章中研究者开发出了一种新型的原味肿瘤模型,他们将人类肿瘤成功植入到了小鼠机体中,被植入的肿瘤就可以像在人体中一样正常发展;该研究揭示了动物模型如何重现人类肿瘤的特性,即遗传学、组织学及表观遗传学特性,同时还揭示了肿瘤扩散的模式。

 

截止到目前为止研究人员还未开发出可将病人机体产生的原发性肿瘤直接进行植入的动物模型;而本文中研究者利用来自病人机体外周神经鞘的原发性肿瘤植入到免疫抑制的小鼠机体中,从而产生了5种不同的动物模型。新型动物模型的开发或可帮助更好地研究肿瘤的发展及扩散机制,同时也为开发新型的个体化疗法提供了思路。(生物谷Bioon.com)